狂牛症 - 可怕的傳染性海綿樣腦病變 1997.12.26
今年諾貝爾醫學獎得主普西納醫師（Stanley B. Prusiner）是個很具爭議性的人物。在1997年10月的「科學」雜誌對他的介紹專文中也提到某些學者認為這個獎是給了早了一點。然而，普西納醫師20年來致力於研究庫賈氏病的致病原因，發現感染性蛋白粒子，是功不可沒。當他在1983年正式把這個感染性蛋白粒子命名為普利子蛋白（prion）時，筆者也正好在其加州大學舊金山醫學院當研究員，曾聽過他的演講。那時他報告將近10年來致力於庫賈氏病的研究結果，非常精闢，具有說服力，有大師之風。後來一位同事帶我去他的實驗室參觀，只見偌大的實驗室中因為擠滿了幫他做研究的博士研究生、博士及博士後研究生等，再加上被作實驗的倉鼠，顯得非常狹小而擁擠。當時雖然對普西納醫師由衷敬佩，但也覺得作這個具有感染力腦病變的研究未免太危險了。誰知道，事隔十多年，普西納醫師期間仍然鍥而不捨，越作越起勁，終於得到諾貝爾獎。
1996年是英國牛肉的恐慌年。這是因為自1993年來在英國共發現了21位新型的庫賈氏病患者。一般的庫賈氏病大都是（約90﹪）散發性的，發生於中老年人，以失智症、肌躍症及腦電波的棘波為主。而新型的庫賈氏病則發生於年輕人，平均29歲（16～48歲），以精神症狀（如憂鬱，焦躁，妄想等）為最初表現，然後才是走路不穩及智力減退。其腦部病理變化除了與庫賈氏病同樣有海綿樣腦病變外，而特有許多含普利子蛋白的類澱粉斑，此變化與發生在新幾內亞的克魯症非常相似。目前由流行病學及實驗室中的證據，顯示很可能與狂牛症有關。
狂牛症也是一種傳染性海綿樣腦病變，於1986年在英國發現後，至少造成16萬5千頭牛的死亡。經過多年的研究認為牛隻可能是吃了感染了羊搔癢症（也是一種傳染性海綿樣腦病變，於1930年被發現）的羊隻所作成的肉骨糜的飼料之故。因為狂牛症與新型的庫賈氏病的關連，使得英國牛肉人人避之唯恐不及。餐敘社交時，狂牛症及海綿樣腦病變是常被提到的話題。因為海綿樣腦病變的名詞非常嚇人，使人以為是整個腦子變得像海綿般。其實患者的大腦外表看起來只是有點萎縮，主要是其大腦切片在顯微鏡下顯示神經細胞大量死亡，而存活的神經細胞之間有許多的空隙存在，因為沒染上色，看起來如同海綿的空洞一樣。1996年4月我剛好要去英國愛丁堡開醫學會。行前，親朋好友，尤其是年老雙親，一再叮嚀「在英國不要吃牛肉喔！」。大有風瀟瀟兮易水寒之味道。及到了英國，牛肉幾乎不見蹤跡。大會盛宴的主菜是羊肉，因為到目前為止，還沒有人能證明羊搔癢症之普利子蛋白可傳染於人。在我離開英國的那天早上，有一家報紙的醒目標題竟然是「患庫賈氏病的女孩“因吃漢堡而感染”」，令人悚然。
普西納醫師是第二位因海綿樣腦病變而得到諾貝爾獎的學者，第一位是加德賽克醫師（Carleton Gajdusek），早在1976年10月因其對新幾內亞所發生的克魯症之研究而得獎。克魯症也是一種傳染性海綿樣腦病變，當地的女人及小孩因傳統習俗的吃食親人死後的腦子及內臟而感染的，男人因為不吃或只吃肌肉的部分，所以極少感染。1976年剛好是筆者到美國波士頓做神經科住院醫師的第一年。當時懵懵懂懂，英文還不甚靈光時，就遇到當紅的加德賽克醫師來醫學院演講。看到他在新幾內亞所拍攝的土著患者之影片，顫抖、走路不穩等，令人印象深刻。新幾內亞後來因這種食人習俗的消失，克魯症也就逐漸絕跡了。
傳染性海綿樣腦病變是一種由普利子蛋白所引起的病症，發生在人身上主要是庫賈氏病及克魯症，在羊為羊搔癢症，在牛為狂牛症，在貂為傳染性貂腦症。庫賈氏病在1920年即被診斷出來。1972年普西納醫師因為其病人死於庫賈氏病才致力於此症之研究，到了1983年，才發現是普利子蛋白所引起的。克魯症在1957年是加德賽克醫師由澳洲飛回美國時，在新幾內亞停留時的期間所發現，但是其致病原因（食人習俗）經過將近十年才被理出頭緒。普西納及加德賽克兩位醫師的得獎，固然是因緣際會，但主要還是因為個人的努力。普西納因為其病人庫賈氏病死亡，而激起研究動機。加德賽克是因偶而佇足新幾內亞，而觀察到克魯症。但是重要的是兩人專心致志，數十年來鍥而不捨，建立研究小組，並且廣伸觸角，與各國有關專家合作與請教。最近剛由時報文化出版的「致命的盛宴」（作者為理查‧羅德斯）中對所有致力於傳染性海綿樣腦病變的專家學者之工作，時空交叉，交代地非常詳盡。尤其是對兩位諾貝爾獎得主的個性，體型，穿著等有生活化的描寫。書中提到普西納醫師1980年到新幾內亞的村子與加德賽克討論。因為不善於健行，而被抬著翻山越嶺，令人莞爾。
庫賈氏病的感染力並不是很強。但是患者的大腦，內臟、血液等均具有傳染力，而且潛伏期很長，甚至可達數十年。筆者曾在1981年的聖誕夜因為有位庫賈氏病患者當夜死亡，而協助病理教授做大腦解剖。又曾於1984年為台北榮總的一名庫賈氏病患者做腦部解剖。解剖時除了穿上手術衣，戴上兩雙手套外，也儘可能的做了必要的預防措施。而今筆者尚能思考，提筆寫作，希望來年仍能安全地渡過潛伏期。
台灣每年新增加的庫賈氏病患者與西方國家相同，約每一百萬人口即有一位。衛生署防疫總所正在著手擬定庫賈氏病的標準手冊，並且也要求醫師須通報病例。
傳染性海綿樣腦病變雖然已大致塵埃若定，但是仍有許多重要問題尚未解決。比如說是什麼樣的因素使正常人都有的普利子蛋白變為可致病的普利子蛋白呢？又狂牛症所造成的新型庫賈氏病之真正機轉又是什麼呢？有關研究如火如荼，日新月異。會不會幾年後，又有第三位科學家因為此種腦病變而得到諾貝爾獎呢？這也是我們所期望而拭目以待的事。
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ch4422於2010/12/22 20:42 回應
讓醫生來簡單說明一下狂牛症的症狀、傳染與預防。 這幾天，對於國內之前有疑似狂牛症病發而死亡之個案，引起大家高度的關注，在此整理一下狂牛症的相關資料，讓大家對這個疾病的來源及症狀清楚的認知： 庫茲菲德-雅各氏症，簡稱庫雅氏症或庫賈氏症（Creutzfeldt–Jakob disease ，簡稱CJD），1913年兩名德 國 醫師－庫茲菲德醫師(Hans Gerhard Creutzfeldt)和雅各醫師(Alfons Maria Jakob)，在大約同一時間第一次記錄了這種新病，因此此病以他們兩人的名字來命名。1982年，加州大學舊金山分校的 Stanley B. Prusiner 發現了這一類疾病的病原體-普利昂蛋白，為此他得到了1997年的諾貝爾生物醫學獎。此種病症截至目前為止沒有任何醫治的方法，發病者在約半年後死亡。 這個疾病最麻煩的就是普利昂蛋白，普 利昂蛋白存在於腦、頭顱、眼睛、三叉神經節、脊索、脊柱和背根神經節、扁桃腺及迴腸末端等部位，甚至肌肉、骨頭也有其蹤跡，無法以一般高溫滅除，有些專業 人員提到可以用一千度的高溫處理，不過這樣處理之後，牛肉、牛雜甚至是牛骨都變成牛肉碳了，因此實際上對食用牛肉來說，結論就是無法處理。當 狂牛或罹患新型庫賈氏症人類死亡時，就算火化，普利昂蛋白仍然存在，可能透過土壤、食物鏈，再進入人體，傷害無法滅絕。狂牛症不會像流行感冒藉由飛沫或其 他消化道傳染疾病，會從污染的糞便被感染，因此就算國內的案例發生，也不至於像其他傳染病一般散播開來，請大家不須恐慌。 不過普利昂蛋白在人體內潛伏的時間甚至長達五十年，CJD典型的症狀包含快速進行性的失智（痴呆），記憶力喪失、人格改變及幻覺等等。通常也伴隨了語言功能失衡、肌震顫、步態失衡、姿勢僵直、及癲癇發作等等。 發 病的時間每個人不太相同，有些症狀甚至可長達數年。會導致死亡的真正原因，就是因為普利昂蛋白導致的腦部神經死亡所導致的海綿狀腦病變。儘管發生率不高 （每年新增個案率為百萬分之一），但一旦病發就是不治之症。因此最好不要輕忽。目前能幫助自己免於罹患此病的最好方法，就是杜絕來源。因此發生過狂牛症的 災區所輸出的牛肉及內臟等等產品，衛生單位若不幫民眾做好把關，等於置民眾的健康於不顧！當然不可否認，不吃CJD災區的牛肉及內臟，或者不吃牛肉是最簡單的預防方式。 相關影片請參考： http://www.youtube.com/watch?v=daU1Lx7g6hA
以下資料引用自：
(作者鄭醫師為光能診所院長)
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